别看黏多糖家族神通广大,
那得有一个前提,
我们的细胞能正常消化它们,
细胞也专门准备了一个“消化车间”——
溶酶体
溶酶体专门降解
外来或内源的生物大分子,
如脂质、糖原和黏多糖等,
能揽下这个大活儿,
全靠内含的60多种酶。
60多种酶各司其职,
少了任何一个,都可能导致
某一特定的生物大分子不能正常降解,
从而在溶酶体内贮积。
溶酶体开始肿胀,
最终让细胞也臃肿失常,
消化不了的大分子
沉积在身体各个器官,
人的症状也就愈发明显。
酶缺陷的原因往往是基因突变,
黏多糖贮积症(MPS)
就是一种先天性的遗传代谢疾病,
因为分解相应黏多糖的酶缺失,
而导致这一类黏多糖沉积。
根据缺失的酶不同,
黏多糖贮积症
可以分为七个类型和多个亚型。