71岁的吴依伯（化姓）莫名心衰，近日症状加重，疑是患了一种罕见的、可致命的心肌病——心脏淀粉样变性。
为明确诊断，福州市第一总医院心内科主任张彦日前带领心肌病亚专科团队，成功完成经皮心内膜心肌活检术，取吴依伯的３小块“心头肉”送检，最终确诊他得了“淀粉心”。
手术中，张彦团队在取患者“心头肉”。
依伯气促一年多
医生建议心肌活检
吴依伯出现胸闷、气促的症状有一年多的时间。前阵子，症状加重的他就诊于福州市第一总医院心内科。
张彦发现，吴依伯的心电图提示肢体导联低电压；心脏彩超提示左心室壁增厚、回声增强、双心房扩大，射血分数只有25%左右（正常高于50%）。
“根据临床经验，我们判断患者得的并非普通心衰，可能是心肌病中的心肌淀粉样变性。”张彦介绍，心肌淀粉样变性诊断的金标准是心肌活检病理学检查。
心肌活检技术难度较大、风险较高，对操作者的技术要求高，目前省内仅少数机构能开展。以往，遇到像吴依伯这样无法确诊、病因不明的心衰患者，医生只能建议其到省外医院接受心肌活检，或者进行基础抗心衰治疗，但基础治疗往往预后不好。
这一次，张彦建议患者在本医院接受心肌活检术。为了提高复杂疑难心肌病诊疗水平，福州市第一总医院心内科已获批成立国家心血管病中心心肌病专科联盟市级中心，建立起心肌病亚专科团队，并具备实施心肌活检术的能力。
什么是心肌活检术呢？张彦介绍，心肌活检术是一种诊断心肌炎、心肌病、心脏肿瘤及监测移植心脏心肌排异的介入性技术；是利用导管式活检钳，经周围血管到达心室以夹取心内膜下心肌组织进行病理学检查的一种技术，简单说就是通过介入的方式取患者几块米粒大的心头肉。“这种技术对于一些不明原因的、特殊的、罕见的心肌病和心肌炎，具有不可替代的诊断价值。”张彦介绍，该技术虽然风险大，但在心脏介入手术经验丰富的医生操作下，风险可控。
医生巧取“心头肉”
确诊罕见“淀粉心”
日前，张彦带领团队为吴依伯实施了经皮心内膜心肌活检术。手术在局麻下进行，张彦通过吴依伯大腿处的股静脉，将活检钳送入心脏，取室间隔部不同位置心肌组织3块，并送病理科化验。取“心头肉”的过程中，患者无任何不适，手术在半个小时内完成。
术后，医生发现吴依伯的心肌病理形态及特殊染色结果支持心脏淀粉样变性，至此该病诊断成立。
“这是我们科室第一次确诊过去只在教科书上看到的疾病。”张彦介绍，心脏淀粉样变性俗称“淀粉心”，是一种遗传性心脏病，主要是指原发性或者继发性的因素导致不可溶解的淀粉样蛋白沉积在心肌组织，可导致心脏功能减低，甚至引起心力衰竭发生。该病虽是罕见病，但其实并不罕见。过去因缺少技术手段，该病无法确诊，所以罕见。现在随着成像技术的进步、临床认识的提升等，该病在心血管领域越来越受到关注。
吴依伯确诊后，福州市第一总医院心内科为他对症治疗，病情得到缓解。目前，他已经出院。
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核磁探“心”
日前，福州市第一总医院内科楼一层核磁共振室新增心脏核磁共振检查项目。
心脏核磁共振是集结构、功能及组织学为一体的“一站式”检查方法，无创、无辐射，成像具有多参数、多平面、多序列以及较高的软组织分辨率等优点。
心脏核磁共振检查是目前无创性评估心脏结构与功能的“金标准”，对检测“淀粉心”患者的亚临床心脏损伤更具敏感性。
以下这些疾病需要接受心脏核磁共振检查：
1.非缺血性心肌病：肥厚型心肌病、扩张型心肌病、心脏淀粉样变性、致心律失常心肌病等；
2.缺血性心肌病：冠心病；
3.其他：心肌炎、先天性心脏病、瓣膜病、心脏占位等。
（记者 陈丹 通讯员 陈文璇/文 医院供图）
来源：福州晚报
